রক্তের লাল রঙের পাশাপাশি অক্সিজেন পরিবহণের ক্ষমতা হেমের উপস্থিতির কারণে। পরিবর্তে, এই বায়োকেমিক্যাল যৌগটি এনজাইমগুলির কারণে গঠিত হয়, যার উৎপাদন পোফেরিনের প্রয়োজন হয়। যখন এই পদার্থ অপেক্ষাকৃত হয়, পোরিফিয়ার একটি নিয়ম হিসাবে বিকশিত হয়, বংশধারা কারণ হতে পারে।
জেনেটিক্স এবং পোরফিয়ার
রোগটির অগ্রগতিতে প্রধানত ফ্যাক্টর হলো রক্তে এন্টিজেন ক্যারিয়ার এইচএএলএ বি 7 এবং এইচএএএএ এল 3 উপস্থিতি। তারা এনজিমাগুলির একটি অপর্যাপ্ত উত্পাদন উদ্ভূত করে যা হেম তৈরি করে, এবং লিপিড যৌগগুলির অক্সিডেসনের লঙ্ঘন।
জেনেটিক্স ছাড়াও, হেপাটাইটিস বি, সি এবং এ (তীব্র আকারে) লিভার প্যারেন্টিমা হ্রাসের ফলে অস্থি মজ্জার ক্ষতি গুরুত্বপূর্ণ।
পোরফিয়ার লক্ষণগুলি
জীবাণু এবং অস্থি মজ্জাতে প্রয়োজনীয় এনজাইম যৌগ গঠিত হয়। তদনুসারে, প্যারফিয়ারের লক্ষণ প্রভাবিত অঙ্গের উপর নির্ভর করে, পাশাপাশি বিভিন্ন ধরণের প্যাথলজি
হেপাটিক প্রকারের নিম্নোক্ত উপসর্গ এবং চরিত্রগত ক্লিনিক্যাল প্রকাশ রয়েছে:
- বংশগত। সর্বাধিক সুস্পষ্ট উপসর্গ হয় epigastric অঞ্চলে তীব্র ব্যথা। উপরন্তু, টাকাইকারিয়া, হালকা মানসিক রোগ, উচ্চ রক্তচাপ রয়েছে ।
- একক বিরতিহীন কোর্স বংশগত ফর্ম থেকে সামান্য অনুরূপ, কিন্তু এটি কেন্দ্রীয় এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের প্রভাবিত করে। এই সহস্রাব্দ, মৃগীরোগ, মস্তিষ্ক এবং ব্রংকাই এর মসৃণ পেশীগুলির পক্ষাঘাত, ফুসফুসের সাথে অনুভব করে।
- চেস্টার। ভৌগোলিক অবস্থান (ইংল্যান্ডে চেসের শহরে বেশিরভাগ অসুস্থ মানুষ) এবং বংশগত সম্পর্কের কারণে এটির নামটি পাওয়া যায়। প্যারফিয়ারের আগের প্রকারের অনুরূপ, তবে এটি আরো গুরুতর লক্ষণ আছে, কখনও কখনও এটি কিডনি ব্যর্থতায় ভরা।
- Koproprotoporfiriya। এটি দক্ষিণ আফ্রিকার অধিবাসীদের চরিত্রগত, রোগের তিনটি উপরের প্রজাতির ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে যুক্ত। এপিডার্মিসের পৃষ্ঠে এ রোগটি ফুটিয়ে তোলা হয়।
- Urokoproporfirii। এটা প্রায়ই চামড়া porphyria হিসাবে নির্ণয় করা হয় - উপসর্গ pigmentation লঙ্ঘন এবং হাত এবং মুখ এলাকায় ছোট বুদবুদ গঠন হিসাবে প্রকাশ করা হয়। এটা প্রায়ই রাশিয়া এবং সাবেক সিআইএস দেশের অধিবাসীদের প্রভাবিত করে।
যদি পোরফাইরিসের সংশ্লেষণ অস্থি মজ্জাতে বিভ্রান্ত হয় তবে এই ধরণের রোগ ব্যাহত হয়:
- ইরিথ্রোপোইটিক ইউরপোরফিয়ার অসুস্থতার সবচেয়ে বিপজ্জনক ধরন, যেহেতু এটি খুব কমই আপনাকে বয়স্কতার সাথে বসবাস করতে দেয়। এটি রক্তের সংক্রমণ দ্বারা - ত্বকের ক্ষতি (অ-হিলিং ক্ষুরীয় ক্ষয়), দাঁত, সৌর বিকিরণ সংবেদনশীলতা, এবং অগ্রগতি দ্বারা চিহ্নিত।
- ইরিথ্রোপোইটিক কপোপ্রফিয়ারিয়া প্রধান উপসর্গ অতিবেগুনী একটি শক্তিশালী সংবেদনশীলতা, যা মহামারী, ফুসফুসের এবং epidermis এর hyperemia কারণ। লম্বা সূর্যের এক্সপোজার পরে, ফুসকুড়ি, হিম্রোজিকাল ফুসকুড়ি, ত্বক ও চাকার আলসার ইত্যাদি।
- ইরিথ্রোপোইটিক প্রোটোফরফিয়ার পূর্বের প্যাথোলজি হিসাবে একই ক্লিনিকের ঠিকানায় বর্ণিত, এটি রক্ত পরীক্ষা (এরিথ্রোসাইটে প্রোটোফারফিন বৃদ্ধির ঘনত্ব) দ্বারা নির্ণয় করা হয়।
প্যারফিয়ারিয়া রোগের চিকিত্সা
আজ পর্যন্ত, রোগের চিকিত্সা করার কোন কার্যকর পদ্ধতি নেই। উপসর্গ চিকিত্সার ব্যবহার জড়িত থাকে
- রক্ত চাপ;
- splenectomy;
- প্লাজমফেরাসিস ;
- বিরোধী-প্রদাহ এবং analgesic ওষুধ গ্রহণ;
- অতিবেগুনী বিকিরণ বিরুদ্ধে স্থায়ী সুরক্ষা;
- গ্লুকোজ সমাধান সহ ড্রপার্সের পর্যায়ক্রমিক ইনস্টলেশন, রবক্সিনের প্রবর্তন, এডিনোসিন মনোসফসফেট, ডেলগিলা।