হেমফিলিয়া বোঝা - যে এটি খুবই গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এই রোগ খুব প্রবঞ্চক। এই রোগবিদ্যা বংশগত হয়। এই রোগটি অত্যন্ত বিপজ্জনক: এটি একটি প্রাথমিক পর্যায়ে উন্নয়নের প্রাথমিক পর্যায়ে চিহ্নিত করা গুরুত্বপূর্ণ, যাতে পরিস্থিতিটি একটি জটিল পরিস্থিতির দিকে না আনতে পারে।
হেমোফিলিয়া - এটা কি?
এই অসুস্থতাটি বোঝার জন্য, ব্যবহৃত শব্দটির অর্থ সাহায্য করবে। গ্রিক ভাষা থেকে, "হায়মা" অর্থ "রক্ত" এবং "ফিলিয়া" অর্থ "আসক্তি।" এই রোগ কম রক্ত জমাট দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তারা পুরুষদের থেকে ভোগ, কিন্তু ব্যতিক্রম (টাইপ সি) আছে। তারা মা থেকে খারাপ রক্ত জমাট করা হয়: সে রোগের বাহক এবং তার ছেলেদের "বোনাস" স্থানান্তর করে। ইতিহাসে হেমোফিলিয়া জিনের বাহক ছিল দুর্দান্ত মহিলাদের নাম। উদাহরণস্বরূপ, রানী ভিক্টোরিয়া এবং হেসের রানী
হিমোফিলিয়া কিভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়?
এই প্যাথলজি এর জিন পশ্চাদপদ। এটি এক্স ক্রোমোসোমে অবস্থিত। একটি রোগগত জিনের উত্তরাধিকার যৌন সম্পর্কিত। রোগটি প্রকাশ করার জন্য, আপনাকে দুটি এক্স-ক্রোমোসোম প্রয়োজন যাতে একটি মিউটেশনের সাথে। এটি একটি মহিলা "সেট" পুরুষদের এছাড়াও এক্স এবং Y ক্রোমোসোম আছে। যাইহোক, অনুশীলনের মধ্যে সবকিছু ভিন্নভাবে ঘটবে। যখন একজন মহিলা গর্ভবতী হয়ে গর্ভবতী হয়, তখন তার দুইটি ক্রোমোজোমের পরিবর্তন হয়, 4 সপ্তাহের জন্য একটি গর্ভপাত ঘটে। এই কারণে যে উন্নয়নশীল ভ্রূণের টেকসই নয়।
এক পরিবর্তনশীল X ক্রোমোজোমের সাথে একটি মেয়ে জন্ম নিতে পারে। এই ক্ষেত্রে, রোগটি নিজেই নিজেকে প্রকাশ করে না: প্রভাবশালী সুস্থ জিন এই রোগের ট্রিগারিং প্রক্রিয়াটি সম্প্রচার করে না। ছেলেমেয়েরা হেমোফিলিয়ার উত্তরাধিকার সূচিত হতে পারে। পুরুষের শরীরের মধ্যে, Y ক্রোমোজোমের কোন প্রভাবশালী জিন নেই এবং বিবর্তনের সাথে এক্স-সেট ক্রমশই উন্নয়নশীল। এই কারণে, ছেলেদের এই রোগ উত্তরাধিকারী, এবং হেমোফিলিয়া একটি ব্যতিক্রমহীন বৈশিষ্ট্য আছে।
কি খারাপ রক্ত জমাট করা হুমকি?
এই রোগের অবস্থা খুবই বিপজ্জনক। পরবর্তী সমস্যাগুলির উদ্ভব অযৌক্তিকভাবে রোগের পর্যায়ে যুক্ত হয়। রক্তের ক্ষতিকরতা কতটা বিপজ্জনক তা হল:
- এটি দেরী গর্ভাবস্থায় গাঁথার বিচ্ছিন্নতা ছড়ায়।
- শ্রম সময় প্রচুর রক্তপাত হতে পারে।
- ডেন্টাল এক্সট্রাকশন, সার্জিকাল অপারেশন এবং গুরুতর আঘাতের ফলে রক্তক্ষরণ ক্ষতিগ্রস্ত হয়।
হেমোফিলিয়া - প্রজাতি
রক্তের বন্ধন শরীরের একটি প্রতিরক্ষামূলক প্রতিক্রিয়া। এই প্রক্রিয়ার মধ্যে, fibrinogens, প্লেটলেট এবং রক্তরস উপাদানগুলি একটি সক্রিয় অংশ নিতে। এই পদার্থগুলির মধ্যে একটির অভাব সম্পূর্ণ ঘনত্ব ব্যবস্থার অপারেশনে ব্যাঘাত ঘটায়। অনুপস্থিত ফ্যাক্টর উপর নির্ভর করে, হেমফিলিয়া এই ধরনের পৃথক করা হয়:
- একজন;
- বি;
- সি
রোগের অনিয়মের মাত্রা অনুযায়ী, রোগবিদ্যা এই ডিগ্রী বিশিষ্ট হয়:
- সহজ - তার রক্তপাত সঙ্গে খুব কমই ঘটতে। উপরন্তু, তারা কম নিবিড় হয়।
- মাঝারি তীব্র - এটি হেমোরেজিক প্রকাশের মাঝারি তীব্রতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
- গুরুতর - উদাহরণস্বরূপ, উদাহরণস্বরূপ, নবজাতকের রক্তে দরিদ্র জমাটবদ্ধতা, এটি নালী নখ থেকে রক্তপাত দ্বারা প্রকাশ করা হয়, মাথের উপর মস্তিষ্কের উপস্থিতি, মেলেনা ইত্যাদি। বয়ঃসন্ধিতে, এই রোগটি শৈশবকালের চেয়ে কম বিপজ্জনক নয়
হেমফিলিয়া এ
এই ধরনের রোগের জন্য অ্যানিয়েলেমোফিলিক গ্লাবিউলিন-ফ্যাক্টর 8 এর ঘাটতি চিহ্নিত করা হয়। এই ধরনের ব্যাধি ক্লাসিক এবং সবচেয়ে সাধারণ বিবেচনা করা হয়। রোগীর একটি হেমফিলিয়া জিন আছে যখন এটি 85% ক্ষেত্রে নির্ণয় করা হয়। এই ধরনের রোগটি সবচেয়ে গুরুতর রক্তস্রাব দ্বারা প্রসারিত হয়। এই কারণে এটি বুঝতে গুরুত্বপূর্ণ: হেমফিলিয়া - এটি কি এবং কি কি সঙ্গে ভরাট করা হয়।
এই ধরনের ব্যাধি একটি বিশেষ বৈশিষ্ট্য হেমসেসিসের রক্তরস ফেজের লঙ্ঘন। সহজ শর্তে, রক্তক্ষরণ সবসময় আহত হওয়ার পর অবিলম্বে ঘটছে না এটি কারণ প্ল্যাটলেট এবং ভাসকুলার ফেজ সঠিকভাবে কাজ করে। আঘাত প্রাপ্তির পর একই দিনে, ভারী রক্তপাত শুরু হতে পারে, যা থামাতে খুব কঠিন। এই সমস্যা একদিনে সমাধান করা যাবে না।
হেমফিলিয়া বি
এই রোগের দ্বিতীয় নামটি ক্রাইসমাস রোগ। রোগটি ফ্যাক্টর IX এর অভাব দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই এনজাইম উপাদান স্টুয়ার্ট- Prower জটিল সক্রিয়। এই ধরনের হিমোফিলিয়া শিশু দুর্বল রক্তের যৌক্তিকতা নির্ণয়ের সঙ্গে 20% ক্ষেত্রে দেখা দেয়। এই ধরনের প্যাথলজি 30,000 নবজাতক ছেলেদের মধ্যে 1 টি দেখা যায়।
হেমোফিলিয়া সি
এই উপসর্গ এর নিজস্ব ক্লিনিকাল উদ্ভাস আছে। এটি ক্লাসিক প্রকারের রোগ থেকে অনেক ভিন্ন। এই উপসর্গ এমনকি আধুনিক শ্রেণীবিভাগ থেকে বাদ দেওয়া হয়। এই কারণে হিমোফিলিয়া বোঝা গুরুত্বপূর্ণ - এটা কি। এটি একটি নির্দিষ্ট বৈশিষ্ট্য রয়েছে যা অন্য ধরনের রোগে দেখা যায় না। মহিলাদের মধ্যে এই ধরনের হেমোফিলিয়া প্রায়ই পুরুষ হিসাবে দেখা হয়। এটি একটি প্রভাবশালী বৈশিষ্ট্য দ্বারা সঞ্চালিত হয় যে জিএনএনের স্থানান্তর যে কারণে। রোগগত অবস্থায় একটি জাতীয় সংবেদনশীলতা আছে। এই রোগ Ashkenazi ইহুদীদের আরো প্রায়ই প্রভাবিত করে।
হিমোফিলিয়া চিহ্ন
A এবং B ধরণের রোগগুলির মধ্যে, একটি অনুরূপ ক্লিনিকাল ছবি। এই ক্ষেত্রে, দরিদ্র রক্ত জমাট বাঁধা লক্ষণ নিম্নরূপ:
- শরীরের বিভিন্ন হ্যাটটমাসের উপস্থিতি। তারা একটি ছোট বিরতি পরে এমনকি প্রদর্শিত। এই ধরনের হ্যাটটমস একটি বিস্তৃত ডিস্ট্রিবিউশন রয়েছে। একটি খোঁচা জায়গায় চাপা যখন একটি শক্তিশালী ব্যথা আছে।
- 80% ক্ষেত্রে, হেমাথ্রোসিস ঘটে। যুগ্ম স্ফীত, গরম, এবং এটি blushes উপর ত্বক জুড়ে। পুনরাবৃত্তি হেমারেজগুলি সহ, অস্টিওআর্থারাইটিস বিকাশ শুরু হয়। একই সাথে পেলভিক হাড়ের একটি বক্রতা এবং একটি vertebral কলাম, পেশী এর ক্ষতিকর, পায়ের বিকৃততা হতে পারে।
- সার্জারি, কাটা, দাঁত নিষ্কাশন এবং অন্যান্য আঘাতের পরে যে রক্তপাত হয়।
- 5% ক্ষেত্রে (অল্প বয়সে রোগীদের ক্ষেত্রে প্রায়ই) হেমোরেজিক স্ট্রোক থাকে ।
- মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ - তীব্র ব্যথা এবং পেরিটোনাইটের ক্লিনিক অনুরূপ অন্যান্য লক্ষণ দ্বারা অনুষঙ্গী।
- 20% ক্ষেত্রে, হিমাতুরিয়া দেখা যায়। এই রোগের অবস্থা রেনাল উপসর্গের আক্রমণের দ্বারা এবং পেলেনিফ্রেটসের বিকাশের কারণ হতে পারে।
- বৃহদায়তন hematomas দ্বারা প্ররোচিত gangrene গঠন ,.
- অন্ত্রের রক্তস্রাব, যা দরিদ্র জমাজনিত রোগে আক্রান্ত 8% ক্ষেত্রে দেখা যায়। ব্ল্যাক ফিশগুলি প্রায়ই দুর্বলতা এবং মাথা ঘোরা
হেমোফিলিয়া টাইপ সি তে দরিদ্র রক্তের ক্লোস্টিংয়ের চিহ্নগুলি অধিকাংশ রোগীর দুর্বলভাবে প্রকাশ করা হয় না বা প্রকাশ করা হয় না। কিছু লোক রক্তপাত, মর্যাদাহীনতা এবং শরীরের উপর ফুসকুড়ি দেখা দেয়। এমনকি এক পরিবারে, যার সদস্যরা এই রোগ থেকে ভুগছেন, ক্লিনিকাল প্রকাশের তীব্রতা ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। যাইহোক, এ এবং বি ধরনের রোগের বিপরীতে, হেমফিলিয়া সি পেশী মধ্যে স্বতঃস্ফূর্ত hemorrages খুব বিরল। Hemarthroses সংঘর্ষের রুক্ষ traumatization শর্ত শুধুমাত্র ঘটতে।
রক্তের খারাপ যৌক্তিকতা - কী করতে হবে?
যদি আপনার রোগের অন্তত এক সাইন থাকে, তবে আপনি অবিলম্বে চিকিৎসা সহায়তা চাইতে হবে। রোগনির্ণয় নিশ্চিত করতে, রোগীর পরীক্ষা করার জন্য ডাক্তার রোগীর পরামর্শ দেবেন:
- রক্ত জমাট বাঁধের পরিমাণ নির্ধারণ;
- প্রোথ্রোবামিন সূচক;
- রক্ত জমাট বাঁচানোর সময় নির্ধারণের সময় নির্ধারণ;
- মিশ্র;
- রক্তে ফাইবারজেনের মাত্রা এবং তাই।
হেমোফিলিয়া অপ্রাসঙ্গিক বলে বিবেচিত - এই রোগের চিকিত্সা রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি থেকে কমে যায়। উপরন্তু, পুষ্টি প্রদান করা হয় না কম ভূমিকা। রোগের প্রাদুর্ভাবের সময়, তার চিকিত্সাটি মেডিকেল ইনস্টিটিউটের হাসপাতালে নেওয়া উচিত। যেমন ক্লিনিক বিশেষজ্ঞ হিমোফিলিয়া জানেন - এটি একটি প্যাথলজি কি। রোগীর সাথে যোগাযোগকারী রোগীকে তার সাথে "রোগীর বুক" থাকতে হবে। এই সহগামী ডকুমেন্টে মানুষের রক্ত গোষ্ঠী সম্পর্কে তথ্য রয়েছে, তার RH ফ্যাক্টর এটি রোগের তীব্রতাও নির্দেশ করে।
দরিদ্র রক্ত জমাটবদ্ধতা দিয়ে রক্ত বন্ধ করতে কীভাবে?
যখন একজন ব্যক্তির হেমফিলিয়া থাকে, তখন তাকে বিশেষভাবে সতর্ক হতে হবে আপনি আপনার স্বাস্থ্যের হালকা না নিতে পারেন! এই ক্ষেত্রে আচরণের নীতি নিম্নরূপ হয়:
- যদি ক্ষত গভীর হয়, তাহলে আপনি চিকিত্সা এবং প্রতিস্থাপন থেরাপি পরিচালনা প্রয়োজন। উপরন্তু, ক্ষতিগ্রস্থ এলাকায় বরফ প্রয়োগ করা উচিত (এটি ত্বকের সংস্পর্শে আসা উচিত নয়, তাই এটি ব্যবহার করার আগে একটি কাগজ তোয়ালে বা একটি পাতলা গামছা দিয়ে আবৃত করা আবশ্যক)।
- ক্ষত এবং scratches বড় দুল গঠন করতে পারেন। তাদের মধ্যে, রক্ত ঝরছে। যেমন ঘনত্বের কারণে, জখম বৃদ্ধি এটি এড়ানোর জন্য, আপনি "গলদঘটিত" সাবধানে অপসারণ করতে হবে উপরন্তু, এই এলাকায় পেনিসিলিন একটি সমাধান সঙ্গে ধুয়ে উচিত। এর পরে, একটি hemostatic গঠন সঙ্গে প্রপঁচিত একটি ব্যান্ডেজ চামড়া প্রয়োগ করা হয়। এই ক্ষত নিরাময় accelerates।
দরিদ্র রক্ত সমন্বয় সঙ্গে ঔষধ
হেমফিলিয়া জন্য থেরাপি এই মত দেখায়:
- রোগীর অনুপস্থিত ক্লোটিংয়ের কারণগুলির সঙ্গে ইনজেকশনের হয়। এই ধরনের প্রক্রিয়া সংখ্যা 4 থেকে 8 প্রতি দিনে হতে পারে।
- প্লাজমা ভিত্তিতে তৈরি প্রস্তুতি এর ইনজেকশন অর্পণ।
- রোগীর শরীরের অ্যান্টিবডিগুলি থেকে যৌথ উপাদানগুলি সরিয়ে ফেলার জন্য, ডাক্তার প্লাসমফেরেসিস লিখে দিতে পারেন।
- বংশগত হিমোফিলিয়া গ্লুকোজ, রেমবারিন বা পলিগ্লিসিনের একটি দ্রবণের ড্রপ প্রদান করে।
হেমর্থ্রাসেসের সাথে, যৌথ ব্যাগের ছিপি অতিরিক্তভাবে করা হয়। হরমোনের প্রস্তুতির সাথে রক্তাক্ত বিষয়বস্তু এবং তার সমৃদ্ধির উচ্চাকাঙ্খা করা হয়। ব্যর্থ হলে, চিকিত্সার সময় ক্ষতিগ্রস্ত অঙ্গগুলি অপরিবর্তিত হওয়া উচিত। ভবিষ্যতে, পুনর্বাসনের পরে, থেরাপিউটিক শারীরিক প্রশিক্ষণ এবং ফিজিওথেরাপিউটিক ম্যানিপুলেশনগুলি নির্ধারিত হয়।
দরিদ্র রক্ত জমাট বাঁধা কি খেতে হবে?
পুষ্টি রোগীর অবস্থার উপর একটি শক্তিশালী প্রভাব আছে। রক্তপাতের প্রাদুর্ভাব প্রতিরোধে হিমোফিলিয়া রোগীদের এই ধরনের খাবার দিয়ে তাদের খাদ্য সমৃদ্ধ করা উচিত:
- পশু উৎপত্তি (মাখন, শুকনো, ক্রিম) এর ফ্যাট;
- লিভার (মস্তিষ্ক, কিডনি, লিভার);
- বেকহাতের পোড়ো;
- বেগুনী রং এর বীজ (ব্লুবেরি, ব্লুবেরি, ব্ল্যাকবেরি এবং অন্যান্য);
- কলা এবং আম;
- লাল মরিচ, মৌমাছি, লাল বাঁধাকপি এবং অন্যান্য সবজি;
- আখরোট;
- মটরশুটি, সয়াবিন এবং অন্যান্য মটরশুটি;
- ডাল, পেসলে, বেসিল;
- সাদা রুটি