এজিং একটি অপরিহার্য প্রক্রিয়া যা প্রতিটি ব্যক্তি ধীরে ধীরে এবং ক্রমাগত প্রবাহিত হয়। যাইহোক, একটি রোগ আছে যা এই প্রক্রিয়া খুব দ্রুত বিকশিত হয়, সমস্ত অঙ্গ এবং সিস্টেম প্রভাবিত। এই রোগটি প্রোগিয়ারিয়া বলা হয় (গ্রীক থেকে - অকালে প্রসবকালীন), এটি অত্যন্ত বিরল (4 থেকে 8 মিলিয়ন মানুষের জন্য 1 টি ক্ষেত্রে), আমাদের দেশে এই ধরনের বিচ্যুতির বেশ কিছু ক্ষেত্রে আছে। প্রোগিয়ারিয়ার দুটি প্রধান ফর্ম রয়েছে: হাচিনসন-গিলফোর্ড সিন্ড্রোম (শিশুদের প্রোগ্রেয়ারিয়া) এবং ওয়ারনারের সিন্ড্রোম (প্রাপ্তবয়স্কদের প্রোগেরিয়া)। পরে আমরা আমাদের নিবন্ধে কথা বলতে হবে।
ওয়ারেনার সিন্ড্রোম - বিজ্ঞানের রহস্য
ওয়ার্নারের সিনড্রোমটি প্রথম জার্মান চিকিৎসক ওটর্ো ওয়ারারের দ্বারা 1904 সালে বর্ণনা করা হয়েছিল, কিন্তু এখন পর্যন্ত, progeria একটি অসম্পূর্ণ রোগ, মূলত কারণ বিরল ঘটনা সংঘটিত হয়। এটি জানা যায় যে এটি জিন পরিব্যক্তি দ্বারা সৃষ্ট জিনগত ব্যাধি যা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।
আজকের জন্য, বিজ্ঞানীরাও নির্ধারিত করেছেন যে, ওয়ার্নার্স সিন্ড্রোম একটি অটোসোমাল ব্যাকসেসি রোগ। এর অর্থ এই যে, প্রোগিয়ারিয়া রোগীদের একসাথে বাবা ও মা থেকে একমুখী অ্যান্টিবায়োটিক জিন পাওয়া যায় যা অষ্টম ক্রোমোসোমে অবস্থিত। যাইহোক, যতক্ষণ না জেনেটিক বিশ্লেষণের মাধ্যমে নির্ণয়ের নিশ্চিতকরণ বা অস্বীকার করা সম্ভব হয় না।
প্রাপ্তবয়স্কদের progeria জন্য কারণ
অকালকালের বার্ধক্যজনিত সংক্রমণের মূল কারণটি নিখুঁতভাবে অনুপস্থিত। Progeria সঙ্গে রোগীর পিতামাতার জিন যন্ত্রপাতি উপস্থিত থাকা ক্ষতিগ্রস্ত জিন তাদের শরীরের প্রভাবিত করে না, কিন্তু যখন একটি মারাত্মক ফলাফল থেকে মিলিত, ভবিষ্যতে ভোগা এবং জীবন থেকে premature প্রস্থান যন্ত্রণা নিন্দা যখন। কিন্তু এই ধরণের জিন পরিব্যক্তিগুলির দিকে কি অগ্রসর হয় তা এখনো স্পষ্ট নয়।
লক্ষণ এবং রোগের কোর্স
ওয়েনেরের সিন্ড্রোমের প্রথম প্রকাশ 14 থেকে 18 বছর বয়সের (কখনও কখনও পরে) বয়সের বয়সে ঘটে থাকে। এই সময় পর্যন্ত, সমস্ত রোগীদের বেশ স্বাভাবিকভাবেই বিকাশ করে, এবং তারপর তাদের শরীরের মধ্যে সব জীবন ব্যবস্থার অবসান প্রক্রিয়া শুরু হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, প্রথম দিকে রোগীরা ধূসর হয়ে যায়, যা প্রায়ই চুল ক্ষতি সঙ্গে মিলিত হয় ত্বকের মধ্যে বিরাট পরিবর্তন রয়েছে: শুষ্কতা, পিঁপড়া , হাইপারপিগমেন্টেশন, ত্বকের ত্বক, ফ্যাকাশে।
বেশিরভাগ পক্ষাঘাত রয়েছে যা প্রায়ই প্রাকৃতিক পুষ্টির সাথে থাকে: মোটিফার , এথেরোস্ক্লেরোসিস, কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম ডিসঅর্ডার, অস্টিওপোরোসিস, বিভিন্ন ধরনের সৌভাগ্যজনক এবং মারাত্মক নিউপলাসম।
অন্তঃস্রাবের রোগ দেখা যায়: সেকেন্ডারি লক্ষণ এবং ঋতুস্রাবের অভাবে, জীবাণু, উচ্চ ভয়েস, থাইরয়েড ডিসিশনশন, ইনসুলিন-প্রতিরোধী ডায়াবেটিস। ক্ষতিকারক ফ্যাটি টিস্যু এবং মাংসপেশি, অস্ত্র এবং পা অসম্মানিতভাবে পাতলা হয়ে ওঠে, তাদের গতিশীলতা তীব্রভাবে সীমাবদ্ধ
একটি শক্তিশালী পরিবর্তন এবং মুখের বৈশিষ্ট্যগুলি প্রকাশ - তারা সরানো হয়ে, ঠুংড়ু ক্রমবর্ধমান protrudes, নাক পাখির কুক্কুট সঙ্গে অনুরূপ অর্জন, মুখ হ্রাস। 30-40 বছর বয়সে, বয়স্ক প্রোগারিয়া সহ একজন ব্যক্তি 80 বছর বয়স্ক মানুষের মত দেখায়। ওয়েনারের সিন্ড্রোমের রোগীদের প্রায়শই 50 বছর পর্যন্ত বেঁচে থাকতে হয়, ক্যান্সার, হার্ট অ্যাটাক বা স্ট্রোকের থেকে প্রায়শই মারা যায়।
প্রাপ্তবয়স্ক progeria চিকিত্সা
দুর্ভাগ্যক্রমে, এই রোগ পরিত্রাণ পেতে কোন উপায় নেই। চিকিত্সা শুধুমাত্র উদীয়মান উপসর্গ থেকে পরিত্রাণ পেতে, পাশাপাশি সম্ভব concomitant রোগ এবং তাদের exacerbations প্রতিরোধ হিসাবে লক্ষ্য করা হয়। প্লাস্টিক সার্জারির বিকাশের ফলে, অতীতের ঝুঁকির বাইরের প্রকাশকে সামান্য সংশোধন করাও সম্ভব ছিল।
বর্তমানে স্টেম সেল দ্বারা ওয়েনার সিন্ড্রোমের চিকিত্সার জন্য পরীক্ষা করা হয়। এটি আশা করা হচ্ছে যে নিকটবর্তী ভবিষ্যতে ইতিবাচক ফলাফল পাওয়া যাবে।